Auch Kinder können an Demenz leiden - warum die Krankheit bei ihnen so oft nicht erkannt wird

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KINDERDEMENZ
Die Symptome von Kinderdemenz zeigen sich meist, wenn das Kind in die Schule kommt. | iStock
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  • Es klingt paradox, aber auch Kinder können an Demenz leiden
  • In den meisten Fällen setzen die Symptome von NCL ein, wenn das Kind in die Schule kommt
  • Frank Stehr leitet Deutschlands einzige Kinderdemenz-Stiftung und arbeitet fieberhaft an Behandlungsmethoden

Es ist mit das Schlimmste, was Eltern passieren kann: Sie bekommen ein völlig gesundes Kind - dann, ganz plötzlich, wird es krank und kein Arzt kann ihnen sagen, was dem Kind fehlt.

Das Kind wird kränker und kränker und erst nach Jahren voller Leid und Sorgen bekommen die Eltern die Diagnose.

So ergeht es Eltern, deren Sohn oder Tochter mit Kinderdemenz zur Welt kommt.

"Demenz?", werdet ihr jetzt denken. "Bei Kindern? Das ist doch paradox."

Ja, das ist es auch. Und doch können nicht nur alte Menschen an Demenz leiden, sondern auch Kinder.

Kinderdemenz wird sehr häufig nicht erkannt

Die medizinisch korrekte Bezeichnung für Kinderdemenz ist NCL (Neuronale Ceroid-Lipofuszinose). Obwohl die Krankheit schon vor fast 200 Jahren das erste Mal festgestellt wurde, ist sie noch immer sehr unbekannt - und die Erforschung von Behandlungsmethoden noch lange nicht da, wo sie sein könnte.

Frank Stehr hat es sich zur Aufgabe gemacht, das zu ändern. Der promovierte Biochemiker leitet die einzige NCL-Stiftung Deutschlands. Der Hamburger will bei Ärzten und Eltern das Bewusstsein für die Krankheit stärken, damit sie schneller erkannt wird. Außerdem arbeitet er mit anderen Forschern daran, eine Therapie gegen Kinderdemenz zu entwickeln.

Bisher führt die Krankheit unweigerlich zum Tod - und das in sehr jungen Jahren.

"NCL wurde 1826 von einem norwegischen Arzt erstmals beschrieben", sagt er im Gespräch mit der HuffPost. "Von der Existenz der Krankheit weiß man also schon lange."

Bisher sind 13 Formen der Krankheit bekannt

Er glaubt, dass NCL deshalb so selten erkannt wird, weil es für die Krankheit nicht die eine klare Diagnose gibt. "NCL ist eine ganze Familie von Krankheiten. Bisher sind 13 verschiedene Formen bekannt."

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Was man außerdem bisher über NCL weiß: Die Krankheit ist genetisch bedingt. Die Eltern tragen das Gen in sich, ohne dass NCL bei ihnen ausbricht. Das Risiko, dass das Kind das NCL-Gen erbt und die Krankheit auch ausbricht, liegt bei 25 Prozent.

Deutschlandweit sind derzeit etwa 700 Kinder an NCL erkrankt. Weltweit schätzt Stehr die Zahl auf rund 70.000 - wobei es viele Länder gebe, in denen die Krankheit gar nicht diagnostiziert werde, wie er betont.

Die häufigste Form ist NCL3. Hier bricht die Krankheit erst aus, wenn die Kinder etwa sechs Jahre alt sind.

Wenn die Kinder in die Schule kommen, setzen die Symptome ein

"Die Kinder sind völlig gesund, bis sie in die Schule kommen", sagt Stehr. "Dann setzt auf einmal eine massive Sehschwäche ein und die Sehleistung der Kinder nimmt rapide ab." Nach einem bis drei Jahren seien sie bereits völlig erblindet.

"Die Eltern rennen verzweifelt von Arzt zu Arzt, sie bringen ihr Kind in die Augenklinik und häufig kann keiner ihnen sagen, was mit ihrem Kind nicht stimmt."

Sobald die Symptome der Demenz einsetzten, kämen schwerwiegende schulische Probleme dazu, erklärt der Biochemiker. "Die Kinder vergessen vieles, was sie bereits erlernt haben, wieder."

Nur die wenigsten Mediziner erkennen in diesem Stadium, womit sie es zu tun haben. Dafür macht Stehr seinen Kollegen aber keinen Vorwurf.

"Die betroffenen Eltern brauchen eine kompetente Beratung"

"Man kann von keinem Arzt erwarten, dass er jede einzelne Krankheit - auch alle seltenen - erkennt", sagt er. "Ziel unserer Stiftung ist es, Ärzte über NCL zu informieren, damit es zu weniger Fehldiagnosen kommt."

Derzeit dauert es zwischen zwei und vier Jahre, bis die Eltern die richtige Diagnose bekommen.

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Und Stehr weiß aus Erfahrung: Wenn die Krankheit erkannt ist, fängt die Verantwortung der Ärzte erst an.

"Die betroffenen Eltern brauchen eine kompetente Beratung", erklärt er. "Sie müssen wissen, dass bei jedem weiteren Kind, das sie bekommen, das NCL-Risiko ebenfalls bei 25 Prozent liegt." Es könne durchaus passieren, dass in einer Familie mehrere Kinder mit der Krankheit geboren werden.

Große Belastung für die Eltern

Ein Kind mit NCL bedeute für die Eltern einen hohen Pflegeaufwand, auch darauf müssten Betroffene vorbereitet werden. "Oft scheidet ein Elternteil komplett aus dem Beruf aus, um die Betreuung leisten zu können", sagt der Stiftungsleiter.

Zum Pflegefall werden Kinder mit NCL3 etwa ab dem Alter von 11 Jahren. Dann kommen zu der Erblindung und dem Gedächtnisverlust motorische Ausfälle und Epilepsie hinzu.

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"Irgendwann müssen Eltern die Entscheidung treffen, ob sie ihr Kind mit einer Magensonde künstlich ernähren wollen", sagt Stehr. Das verlängert zwar das Leben des Erkrankten noch etwas. Älter als 30 Jahre aber wird kaum ein NCL3-Patient.

Was es ganz besonders schwer macht: Die betroffenen Eltern haben jahrelang ein völlig gesundes Kind gehabt, konnten unbeschwert ihr Leben als Familie genießen - und müssen auf einmal mit der Tatsache umgehen lernen, dass ihre Tochter oder ihr Sohn mit großer Sicherheit vor ihnen sterben wird und bis dahin völlig auf sie angewiesen sein wird.

Hoffnung auf Heilung

Damit Eltern sich in dieser schwierigen Situation nicht alleine fühlen, können sie sich in einer NCL-Selbsthilfegruppe mit anderen Betroffenen austauschen.

Stehr und seine Kollegen wollen aber, dass die Eltern von Kindern mit NCL mehr bekommen als nur Trost - sie wollen ihnen Hoffnung auf Heilung geben.

Den ersten nennenswerten Erfolg konnte die NCL-Forschung vor einigen Monaten vermelden: Am 1. Juni wurde das erste Medikament gegen NCL2 zugelassen.

Bei dieser Form der Krankheit treten die Symptome bereits im späten Säuglingsalter auf; die Erkrankten werden in der Regel nicht älter als 12 oder 13 Jahre alt.

Für den häufigsten Typ der Krankheit gibt es noch kein Medikament

Stehr macht die Zulassung des Medikaments Mut, aber er räumt ein: "Ob die Therapie tatsächlich eine lebensverlängernde Wirkung hat, muss sich in den kommenden Jahren zeigen."

Der nächste Schritt für die Forscher müsse nun sein, eine Behandlungsmethode auch für den häufigsten Typ, NCL3, zu finden. Das Problem: Hier ist die Behandlung weit komplizierter als bei NCL2.

Denn bei Typ 2 müssen nur einzelne Enzyme ersetzt werden, die aufgrund der Krankheit nicht vollständig gebildet werden konnten (Ärzte sprechen hier von einer Enzymersatztherapie). Bei Typ3 ist das nicht möglich.

"Ein einziger Ansatz wird bei NCL3 nicht das Allheilmittel sein", glaubt Stehr. "Ähnlich wie bei der Behandlung von HIV müssen wir sicherlich mehrere Therapieansätze kombinieren, um NCL wirkungsvoll bekämpfen zu können."

Forschung auch für andere Bereiche wichtig

Eine Gentherapie könne etwa in Kombination mit weiteren Behandlungsmethoden erfolgreich sein. Erste klinische Studien dazu seien in den kommenden ein bis zwei Jahren geplant.

Stehr glaubt, dass Erfolge in seinem Forschungsbereich auch bei der Behandlung anderer Krankheiten eine wichtige Rolle spielen können.

"Wenn wir im Bereich der Kinderdemenz Behandlungsmöglichkeiten finden, bringt das auch Wissenschaftler bei anderen Themen weiter. Mit den übrigen Formen von Demenz etwa hat die Krankheit mit Sicherheit große Überschneidungen."

Die NCL-Stiftung ist die einzige deutsche Stiftung, die sich für die Erforschung des Gendefekts einsetzt. Sie wurde vor 15 Jahren in Hamburg gegründet und vor kurzem mit dem Hansemerkur-Preis für Kinderschutz ausgezeichnet. Frank Stehr ist promovierter Biochemiker und leitet die Stiftung hauptamtlich.

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(ame)

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